Anti-Human UCHL1 Antibody 人泛素羧基末端水解酶同工酶L1蛋白抗体

Ubiquitin carboxyl-terminal hydrolase isozyme L1，泛素羧基末端水解酶同工酶L1；
Neuron cytoplasmic protein 9.5，神经元细胞质蛋白9.5；
Ubiquitin thioesterase L1，泛素硫酯酶L1

Ubiquitin C-Terminal Hydrolase L1，泛素 C 末端水解酶 L1；
Ubiquitin Carboxyl-Terminal Esterase L1 (Ubiquitin Thiolesterase)，泛素羧基末端酯酶 L1（泛素硫代酯酶）；
Ubiquitin Thiolesterase，泛素硫代酯酶；
Epididymis Luminal Protein 117，附睾管腔蛋白 117；
Epididymis Secretory Protein Li 53，附睾分泌蛋白 Li 53

UCH-L1；UCHL-1；PGP 9.5 ；PGP 95; PARK5；HEL-S-53；HEL-117；SPG79；SPG79A；NDGOA；

背景信息：

UCHL1 （Ubiquitin C-Terminal Hydrolase L1） 是一种蛋白质编码基因， 与 UCHL1 相关的疾病包括痉挛性截瘫 79B、常染色体隐性遗传和帕金森病 5、常染色体显性遗传。

其相关途径包括通过蛋白酶体介导的降解和蛋白质代谢来调节活化的 PAK-2p34， 与该基因相关的GO 注释包括连接酶活性和半胱氨酸型内肽酶活性。 该基因的一个重要旁系同源物是 UCHL3。

去泛素化酶在调节多种过程（如维持突触功能、心脏功能、炎症反应或破骨细胞生成）中发挥作用（PubMed：22212137,23359680）。

消除多种蛋白质的泛素化，包括 WWTR1/TAZ、EGFR、HIF1A 和 β 位点淀粉样蛋白前体蛋白裂解酶 1/BACE1 （PubMed：22212137， 25615526）。

此外，识别并水解泛素 C 端甘氨酸处的肽键，以维持稳定的单泛素库，这是泛素-蛋白酶体和自噬-溶酶体途径的关键要求 （PubMed：9774100， 8639624， 12408865）。

通过促进 BACE1 降解导致淀粉样蛋白 β 产生减少来调节淀粉样蛋白前体蛋白/APP 加工 （PubMed：22212137）。

通过调节 MHC I 分子到达能够产生 Ag-MHC I 复合物的交叉呈递区室（通过相似性）在免疫反应中发挥作用。介导转录共激活因子 WWTR1/TAZ 的“Lys-48”连接去泛素化，

导致其稳定和抑制破骨细胞生成（通过相似性）。

去泛素化并稳定表皮生长因子受体 EGFR，以防止其降解并激活其下游介质（通过相似性）。通过调节关键的线粒体氧化蛋白来调节骨骼肌的氧化活性（通过相似性）。

通过消除其 VHL E3 连接酶介导的泛素化并因此抑制其降解来增强缺氧诱导因子 1-α/HIF1A 的活性 （PubMed：25615526）。